보툴리눔독소증

보툴리눔독소증이란

• 보툴리누스균이 생산하는 독소(A, B, E, F)에 의한 급성, 대칭성, 진행성의 신경마비성 질환
• 고위험병원체로 생물테러 감시체계에 속한 감염병

감염 경로

• (식품매개형) 오염된 식품 섭취로 발생, 식품 내 보툴리눔 독소는 부적절한 보존, 염장처리, 혹은 캔처리 된 음식에서 생성
• (상처형) 보툴리눔균의 아포가 상처로 들어간 뒤 독소를 생성하면서 발생, 마약 투여자, 외상 혹은 수술 환자들에게서 주로 발생
• (기타형) 미용(주름 제거) 또는 치료(편두통 등) 목적으로 많은 양의 독소가 주입되거나 가공·살포된 생물학제제를 흡입하여 발생 가능
• (사람 간 전파) 사람 간 전파는 일어나지 않는 것으로 보고 * 뇌수막염 환자의 경우 전파 가능하므로 비말주의

증상

• 주요 증상 및 경과
  • 전파 경로에 따라 임상증상의 차이를 보일 수 있음
  • 초기: 일반적으로 3S(seeing, speaking, swallowing) 기능저하를 시작으로 관련 증상 발현
  • 특징: 급성, 비 발열성, 대칭성, 하행성 이완 마비가 특징임
  • 뇌신경 마비 증상: 복시, 안검하수, 안면근육 근력 저하, 연하곤란 및 발음곤란 등
  • 구갈, 동공 고정이나 산대, 변비 외에 심혈관계와 위장관계, 비뇨기계에서 자율신경계 이상증상
  • 치명적인 결과를 낳을 수 있으며, 만약 증상발현이 매우 빠른 경우 갑작스런 호흡근마비가 발생하기 전에 다른 증상이 없을 수도 있음
  • 발열은 없고 감각이나 지남력은 일반적으로 소실되지 않음
• 분류
  • 식품매개형: 복시, 시야 흐림, 구근 약화(bulbar weakness) 증상들이 나타나고 대칭성 마비가 빠르게 진행 가능. 오심, 구토, 설사 후 변비 등도 동반 가능
  • 영아형: 잘 먹지 못함, 젖먹이와 울음능력 감소, 목/말단의 약화(floppy baby), 변비, 호흡부전
  • 상처형: 복시, 시야 흐림, 구근 약화(bulbar weakness) 증상들이 나타나고 대칭성 마비가 빠르게 진행 가능
• 감별진단
  • Guillain-Barre 증후군, 중증근무력증, 폴리오, 중추신경계 질환, 중독증 등과 감별진단이 필요하며 임상적인 의심이 진단에 무엇보다 중요함
• 치명률
  • 약 5% 정도. C. botulinum 독소의 치사량은 독소형과 체내유입경로에 따라 성인에서 1㎍ 이하일 수 있음.
  • 중증도 환자에서 치료를 시행하지 않는 경우 치명률은 100%에 이를 수 있지만 대증 요법과 항독소를 사용하면 치명률을 많이 감소시킬 수 있음

치료 및 예방

• 진단
  • 검체(대변, 구토물, 위흡인물)에서 독소생성 C. botulinum 분리 동정
  • 검체(혈액, 대변, 구토물, 위흡인물 등)에서 C. botulinum 독소 검출
• 항독소제 치료
  • 항독소제는 국가비축의약품으로 관리하고 있으며 필요시 의료기관의 요청에 따라 지급
  • 보툴리눔독소증 항독소제 투여로 마비를 되돌릴 수는 없으나 증상의 악화를 막을수 있음
  • 빠른 항독소제 투여 시 사망률 감소 보고
  • 대개 호흡부전으로 사망하므로 호흡이 돌아올 때까지 인공호흡 등의 치료가 필요
  • 외상성 보툴리눔독소증 환자: 항독소 투여, 상처의 괴사 조직 제거 항생제 치료
• 보존 치료
  • 증상의 악화 정도에 따라 인공호흡기 치료 등 집중적인 의료관리 필요
  • 상처 보툴리눔독소증은 항독소제 투여, 상처 괴사 조직 제거, 항생제 등 투여
• 격리: 의심단계부터 감염병관리기관 및 신고의료기관 입원·격리 치료
• 예방
  • 뇌수막염이 합병된 경우에는 비말 전파 가능성이 있으므로 비말 주의 준수
  • 국내 가용 백신 없음
  • 감염예방 수칙
    • ‧ 음식 조리 전 손과 용기를 깨끗이 손 씻기
    • ‧ 1세 이하 영유아에게 꿀 섭취 금지
    • ‧ 보관식품은 햇볕을 피하고 냉장보관
    • ‧ 저장 식품 10분 이상 끓이기
    • ‧ 캔의 경우 용기가 부푼 경우 열지 말고 곧바로 버리기 등
    • ‧ 신경마비 등 보툴리눔독소증이 의심되는 증상이 있을 경우 의료기관을 통한 진료 및 진단 필요